Algemeen

Vele mensen kennen het fenomeen waarbij de vingers of tenen wit verkleuren bij koudecontact. Dat heeft een naam: raynaudfenomeen. Meestal staat dit verschijnsel op zichzelf en heeft het weinig betekenis, behalve dat het wel erg storend kan zijn. Soms kan het voorkomen bij mensen die ook andere klachten vertonen. In geval van sclerodermie (een zeldzamen reumatische aandoening) gaat dit raynaudverschijnsel gepaard met veranderingen van de huid, die strakker en meer gespannen gaat aanvoelen, en soms ook met veranderingen in inwendige organen.

Het ontstaan van sclerodermie heeft te maken met verschillende processen: een ontsporing van het eigen afweersysteem, dat leidt tot de productie van typische reuma-antistoffen; een toename van bindweefsel ter hoogte van de huid en andere organen; en veranderingen ter hoogte van de bloedvaten.

Verschijnselen

Sclerodermie verloopt soms op een milde manier (raynaudfenomeen en beperkte huidveranderingen). In andere gevallen zijn de verschijnselen ernstiger en kunnen inwendige organen zoals longen, nieren of spijsverteringsstelsel erg te lijden hebben. De huidveranderingen die zich daarbij voordoen verschijnen in eerste instantie op de rugzijde van de vingers. Eerst verschijnt een zekere zwelling van de huid, die wat gespannen en glanzend lijkt. Nadien ontstaat de eigenlijke sclerose of verharding (sclerodactylie). Doorbloedingsstoornissen, tesamen met de huidveranderingen, kunnen aanleiding geven tot moeilijk helende wondjes, typisch ter hoogte van de vingertoppen.

Vooral in een beginstadium is sclerodermie moeilijk te diagnosticeren. De veranderingen aan de huid zijn geleidelijk, en ook eventuele veranderingen in de structuur of functie van inwendige organen ontstaan meestal vrij onopvallend. De eerste symptomen van sclerodermie zijn meestal niet erg typisch: moeheid, gewichtsverlies, spierpijn of gewrichtsklachten. Raynaudverschijnselen kunnen de eigenlijke aandoening soms lang voorafgaan. Meer specifieke symptomen (vooral de veranderingen aan de huid en de gewrichtsontstekingen) manifesteren zich slechts langzaam. De diagnose van sclerodermie wordt gesteld door een arts vertrouwd met reumatische ziektebeelden op basis van een zorgvuldige beluistering van het klachtenpatroon, een klinisch onderzoek en één of verschillende gerichte technische onderzoeken. Het laboratoriumonderzoek is van bijzonder belang. In de overgrote meerderheid kunnen immers reuma-antistoffen worden ontdekt, waarvan sommige een heel waardevolle diagnostische betekenis hebben.

Behandeling

De behandeling van sclerodermie is heel erg afhankelijk van de ernst van de symptomen. Ondanks het feit dat een aantal medicijnen die inwerken op het immuunstelsel (zoals methotrexaat) enige werking vertonen bij personen met dit ziektebeeld, is het nog wachten op een echte doorbraak in de behandeling van deze lastige aandoening.

Het raynaudfenomeen moet vooral worden aangepakt door middel van koudepreventie; gebruik van handschoenen heeft hierbij uiteraard een belangrijke plaats. Soms helpen medicijnen die een bloedvatverwijdend effect hebben. Vingerwondjes moeten nauwgezet verzorgd worden. In geval van herhaaldelijk optredende, moeilijk helende vingerwondjes kan behandeling met bosentan worden overwogen.